საკითხავისასარგებლოუცნაური

ადამიანი ,,ჭარბი” კანით (16+)

47b4da471266
პოსტში მოთავსებულია ისეთი ვიდეოები და ფოტოები,რომლის ნახვა არაა სასურველი სუსტი გულის მქონე ადამიანებისთვის ან ფეხმძიმეთათვის.
რას შეიძლება გრძნობდეს ადამიანი,რომელიც დაბადებისთანავე ზედმეტად დიდ ყურადღებას იწვევს, რომელსაც პირველი დღიდანვე ექიმები დასტრიალებენ თავს და მისი გადარჩენის შანსიც ლამის სადღაც მინუსებშია წასული.
რა შეიძლება იფიქრო,როცა ასეთ განსაცდელს გადაიტან,როგორღაც ,,მოღონიერდები”, წამოიზრდები და ერთ დღესაც გადაშლი ფოტოალბომს,რომელიც წესით შენი მხიარული ბავშვობის ამსახველი უნდა იყოს, იქ კი აი ეს ფოტოები დაგხვდება..

62c1b1294086

e0584eb3c511

4144e9bff2b7

c68f4eeddb80

ალბათ თვალები გაგიფართოვდა და ცდილობ სასწრაფოდ მიმალო ეს ფოტოები, მაგრამ გაითვალისწინე,რომ ასეთი ადამიანები არსებობენ და ისინი ჩვეულებრივ, საზოგადოების ნაწილნი არიან, არ იმსახურებენ გარიყვას, ასე რომ გაეცანით მათზე ინფორმაციას და დაიმახსოვრეთ,თუ ქუჩაში ან სადმე სხვაგან წააწყდებით მსგავსს, თითების შვერა და ხმამაღალი შეძახილები,ოხვრა-კვნესა არაა საჭირო.

Harlequin ichthyosis – ეს იმ დაავადების სახელწოდებაა,რომელიც ამ ბავშვებს სტანჯავს. ის გენეტიკურ დაავადებებს მიეკუთვნება, და ძირითადად კანზე ახდენს გავლენას. დაავადებული ბავშვები ჩვეულებრივ იბადებიან საკმაოდ მძიმე, სქელი კანით, რომელიც მოგრძო ფორმის ფირფიტებივითაა დაყოფილი და ერთმანეთს რღმა ბზარები აშორებს. კანის ეს დარღვევა გავლენას ახდენს ბავშვის ქუთუთოების, ცხვირის, პირის, ყურების, პენისის ფორმაზე და აფერხებს ფეხებისა და ხელების მოძრაობას. ასევე ამავე მიზეზით გულმკერდის მოძრაობაც ფერხდება,რაც სუნთქვის სირთულეებსა და უკმარისობას იწვევს, ეს კი უმეტესად ფატალურად,ჩვილის გარდაცვალებით სრულდება.

ჩვეულებრივი კანი დამცავ ბარიერს ქმნის სხეულის ორგანოებსა და გარემოს შორის. Harlequin ichthyosis-ის დროს კი ეს ბარიერი ფაქტობრივად დაშლილია, ძალიან რთული ხდება სხეულიდან წყლის დაკარგვის პროცესის, ტემპერატურისა და ინფექციებთან ბრძოლის რეგულირება. ამის გამო დაავადებული ჩვილები უმეტესად იღუპებიან, მაგრამ ინტენსიური სამედიცინო დახმარებისა და თანამედროვეობის პირობებში გადარჩენილ ბავშვებს სიცოცხლის გახანგრძლივების დიდი შანსი აქვთ.

ისტორიულად, პირველად ეს დაავადება 1750 წელს აღწერა სასულიერო პირმა თავის დღიურში.
,,1750 წლის 5 აპრილს, ხუთშაბათს მერი ევანსის ბავშვის სანახავად წავედი. ამ ბავშვს ირგვლივ მყოფები გაკვირვებულები შეჰყურებდნენ და მეც არ ვიცი როგორ აღვწერო ნანახი. კანი ჰქონდა მშრალი და მძიმე, ბევრ ადგილას დანაწევრებული და გაყოფილი, რაღაცნაირად თევზის ფარფლებს ჰგავდა თითქოს. პირი ჰქონდა დიდი, მრგვალი და ღია. ცხვირი არ ჰქონდა,მაგრამ იყო ორი ნახვრეტი მის ადგილას. თვალები მოგაგონებდათ სისხლის ორ გუნდას, ყურებიც არ ჰქონდა,მაგრამ მის ადგილას ნახვრეტი აღენიშნებოდა. ბავშვმა დაახლოებით 48 საათი იცოცხლა,როცა მე იქ ვიყავი ის ცოცხალი იყო.. ”

9b7264c77636

ეს ჰანთერ სტაინიტსია, ის ნამდვილად არაორდინალური გოგოა და ბევრ თქვენგანს გააკვირვებს თავისი გამძლეობით. მისი გამოჩენა საზოგადოებაში ხშირად უსიამოვნოა და გოგონამ ეს კარგად იცის.
თინეიჯერი,რომელსაც ნათელი,ვარდისფერი კანი აქვს, თმა რომელიც დაახლოებით თავის შუა ნაწილიდან ეწყება და სხეული,რომელიც ძირითადად მთლიანად დამატენიანებელი მალამოთია დაფარული.. ამ ყველაფრის წყალობით ჰანთერი მუდამ ყურადღების ცენტრშია. მას გენეტიკური დაავადება, კონკრეტულად კი Harlequin ichthyosis სჭირს. დაავადება იმდენად იშვიათია,რომ ამერიკაში მხოლოდ 10 ასეთი ადამიანი ცხოვრობს. ამიტომაც ხალხის უმეტესობას საერთოდ არც გაუგია ეს დაავადება და ჰანთერის დანახვაზე გაკვირვებულები კითხულობენ თუ სად დაიწვა ბავშვი ასე საშინლად, ხანდახან კი ჰგონიათ,რომ გოგონას რაღაც საშინელი გადამდები სენი სჭირს და მისგან თავს შორს იჭერენ.

e89dd6d09f10

დაავადებას იწვევს მუტირებული გენი ABCA12,რომელსაც ბავშვის მშობლები ატარებენ. ეს გენი უზრუნველყოფს მისცეს ცილებს ლიპიდების(ცხიმების) ტრანსპორტირების ინსტრუქცია ეპიდერმისის მარჯვენა ნაწილში. მუტაციის გამო კი ცილების წარმოება ვერ ხდება და ლიპიდები ან საერთოდ არაა კანში ან ძალიან მცირე ოდენობით. ლიპიდების გარეშე კანი არის ფოროვანი, მეცნიერები კი ფიქრობენ, რომ ამ პათოლოგიის გამო სხეული უჯრედების ჭარბწარმოებას იწყებს.

ჰანთერის სხეული იმდენად სწრაფად აწარმოებს უჭრედებს,რომ მისი კანი ჩვეულებრივი ადამიანისაზე დაახლოებით 10-ჯერ უფრო სქელია. შესაბამისად ეს კანი განუწყვეტლივ ექერცლება და უშრება.
თავზე თმის ზოლიც თანდათან უკან-უკან მიიწევს, ესეც კანის სწრაფი ზრდის ბრალია, რადგანაც როცა თმა სცვივა,კანი უცებ ეზრდება და ფოლიკულას ფარავს,შემდეგ კი თმა აღარ ამოდის.
ჰანთერის კანი ღია ვარდისფერია, რადგანაც მისი გაღიზიანებული, სქელი კანი არ აძლევს სხეულს გაგრილების საშუალებას და შეხებისასაც იგრძნობთ,ჰანთერის სხეული გაცილებით ცხელია ჩვეულებრივ ადამიანისაზე.
რადგანაც ჰანთერის კანს ლიპიდები არ აქვს, ამიტომ ის ჩვეულებრივზე ექვსჯერ მეტ წყალს კარგავს.. ამის გამო გამუდმებით უნდა ისვას ლიპიდების შემცველი დამატენიანებელი მალამო.

უყურეთ დოკუმენტურ ფილმს, სადაც ჰანთერი თვითონ ყველა თავისი ცხოვრების ამბავს..

78643b515331

ნუსრით შაჰინი, რომელიც მეგობრები ნელის ეძახიან, ყველაზე უფროსია ბრიტანეთში Harlequin ichthyosis-ით დაავადებულთაგან.
გოგონას ცხოვრების ყველა დღე თითქოს ერთმანეთს ჰგავს. ის დილას აბაზანის მიღებით იწყებს,ასევე აბაზანას იღებს ძილის წინაც. თითქოს ამაში უჩვეულო არაფერია, ასე ხომ ბევრი ადამიანი იქცევა, მაგრამ ნელი იმითია გამორჩეული რომ მისთვის სხვანაირად არ შეიძლება. მისთვის დღეში ორჯერ ბანაობა აუცილებელია. აბაზანის მიღება ორი ეტაპისგან შედგება, ჯერ კანის მოცილებაა მთავარი, ანუ კარგად გახეხვა, შემდგომ კი ტანის თხევადი პარაფინით დამუშავება.

dd890dee3a08

ახლა კი გადავინაცვლოთ კიდევ სხვა დაავადებულებზე, ამჯერად დებზე.. ბრიტანელი დანა და ლარა ბოუმენი.

სამანტა ბოუმენი დაგეგმილზე 5 კვირით ადრე მოხვდა საავადმყოფოში,მას სამშობიარო ტკივილები დაეწყო, დაიბადა პატარა დანა, მაგრამ ეს ის არ იყო რასაც მშობლები ელოდნენ, დანა შოკისმომგვრელად გამოიყურებოდა.. სწორედ ისე,როგორც ზედა სურათებშია ახალშობილი ბავშვები. გოგონას დიაგნოზი დაუსვეს. Harlequin ichthyosis მთელ ბრიტანეტში წლის განმავლობაში ამ დაავადებით დაახლოებით 5 ბავშვი იბადება,ზოგი დაღუპვისთანავე იღუპება, ზოგიც ცოტა მოგვიანებით.
სამანტა იხსენებს,რომ მისთვის ბავშვის დანახვა შოკისმომგვრელი იყო, ექიმები იმედს ვერ აძლევდნენ და წარმოდგენა არ ჰქონდათ გადარჩებოდა თუ არა მათი პატარა. ძალიან დიდი შანსი იყო ინფექცია შეჭროდა, რადგანაც მტელი სხეული დანაწევრებული ჰქონდა. დაბადებიდან 6 კვირის თავზე დანა კიდევ უფრო ცუდად გახდა, ის რეანიმაციაში გადაიყვანეს და აღმოჩნდა რომ სეპტიცემია ( სისხლის დაავადება, რომელიც გამოწვეულია მიკროორგანიზმებითა და მათ მიერ გამოყოფილი მომშხამავი ნივთიერებებით) სჭირდა.
მართალია გოგონამ და მისმა სხეულმა უამრავი სირთულე გადაიტანა, მაგრამ როგორღაც მოხდა სასწაული და გამოჯანსაღებისკენ წავიდა :)
გავიდა დრო და წყვილმა მეორე შვილზე დაიწყო ფიქრი, 4–დან 1 შანსია რომ ასეთ წყვილს კვლავ დაავადებული ბავშვი ეყოლოს, მაგრამ ბედმა არ გაუღიმათ და სამწუხაროდ მეორე გოგონაც, ლარაც იგივე დაავადებით დაიბადა.
გოგონებს ყოველდღიურად მოვლა სჭირდებათ, ყოველ 3 საათში ისვამენ დამატენიანებელ მალამოს თავიდან ფეხებამდე, დღეში სამჯერ იბანენ რათა მკვდარი კანი ჩამოიცილონ. დედა ამბობს,რომ ძალიან პრობლემურია მათი სარეცხის რეცხვაც,რადგან ეს მალამო ტანსაცმლიდან ბოლომდე არ ამოდის, თან სარეცხი მანქანის ნაწილებს აზიანებს,რის გამოც განუწყვეტლივ უწევთ მისი შეკეთება ან გამოცვლა.

უყურეთ ამ გოგონებზე და კიდევ მეორე ბრიტანელ დაზე დოკუმენტურ ფილმს,რომელიც 3 ნაწილისგან შედგება..

…………………………………………………………………………………………………………………..

100000692931822.1453.2047260951

თეგები

მსგავსი ამბები

Back to top button
Close
Close