არქივი

პროგერია

adad4379fa0a

მადიარების მეფე ლუდვიგ II ცხრა წლის ასაკში პანტაგრუელის ზუსტი ასლი გახლდათ – სასახლის სეფექალებსა და გადიებთან ხორციელ ტკბობას ეძლეოდა. ეს მის გარემოცვას ძალიან ახარებდა. “მეფე ნამდვილი მამაკაცია, მას ყველაფერი შეუძლია!” – ამბობდნენ ისინი. 14 წლის მონარქი კარგა მოზრდილ წვერ-ულვაშს ატარებდა, 15 წლისამ კი ცოლი შეირთო, მაგრამ ორი წლის შემდეგ თმა გაუჭაღარავდა, შემდეგ გამელოტდა, კბილები დასცვივდა… მოკლედ, თვალდათვალ დაბერდა და 20 წლისა, როცა უკვე ღრმად მოხუცებულს ჰგავდა, გარდაიცვალა.

ასეთივე ხვედრი ერგო ინგლისის საპატიო ლორდის, გრაფ უილიამ შეფილდის ვაჟს ტომს. 16 წლის გრაფი, ისევე, როგორც ყველა მისი კბილა ბიჭი, სიცოცხლით სავსე და ონავარი ჭაბუკი გახლდათ, მაგრამ მომდევნო ორი წლის მანძილზე ის უკბილო, წელში მოხრილ, ჭაღარა და თითქმის უსინათლო მოხუცად იქცა. 18 წლის დიდგვაროვანი თავის 50 წლის მამაზე გაცილებით ხანდაზმულად გამოიყურებოდა. ცოტა ხანში გარდაიცვალა კიდეც.

პროგერია

დაჩქარებული სიბერის ფენომენზე პირველად 100 წლის წინ ალაპარაკდნენ. ჩვეულებრივი დაბერების ტემპი საყოველთაოა (ცხადია, უმნიშვნელო განსხვავებებით). დაბერების დაჩქარება შეუძლია ცხოვრების წესს, საცხოვრებელ პირობებს, მძიმე სამუშაოს… ჩვეულებრივი სიბერე და პროგერია იშვიათად თანხვდება ერთმანეთს. ტერმინი “პროგერია” მოიცავს რამდენიმე სინდრომს, რომლებსაც ერთი რამ აერთიანებს: ადამიანი განსაზღვრულ ასაკში მოულოდნელად სწრაფად (ნორმალურზე ათჯერ მეტი ტემპით) იწყებს დაბერებას. მიუხედავად იმისა, რომ ეს მეტად იშვიათი დაავადებაა, ყველაზე მეტი ახალგაზრდა მოხუცი იაპონიაში ცხოვრობს და როგორც მეცნიერები ვარაუდობენ, ამის მიზეზი ახლონათესაური (ბიძაშვილ-მამიდაშვილ-დეიდაშვილებს შორის) ქორწინებაა.

ბოლოდროინდელმა გამოკვლევებმა მეცნიერთა ვარაუდი დაადასტურა – დამტკიცდა, რომ პროგერია გენებთან არის დაკავშირებული. რომელიმე გენის მუტაციას შეუძლია არიოს ბიოლოგიური საათი და 50-100-ჯერ უფრო სწრაფად აიძულოს სვლა. როდესაც მეცნიერებმა ამ კანონზომიერებას მიაგნეს, თავდაპირველად ძალიან გაუხარდათ – იფიქრეს, ხანგრძლივი სიცოცხლის გენი აღმოვაჩინეთო. ლოგიკა ასეთია: თუ გვეცოდინება გენი, რომელიც სწრაფ დაბერებას იწვევს, “დავამუხრუჭებთ” მას და სიცოცხლეც გახანგრძლივდება. თუმცა ყველაფერი გაცილებით რთული აღმოჩნდა…

არსებობს პროგერიის ორი ძირითადი ფორმა: ჰატჩინსონ-გილფორდის სინდრომი (ბავშვების პროგერია) და ვერნერის სინდრომი (მოზრდილთა პროგერია). ორივე ბუნებრივი დაბერების დაჩქარებული განვითარებით ვლინდება. პირველ შემთხვევაში ეს პროცესი ბავშვის დაბადებისთანავე იწყება და ადამიანი ძალიან იშვიათად აღწევს 20 წლის ასაკს, მეორე შემთხვევაში კი სქესობრივი მომწიფების პერიოდში და ადამიანმა შესაძლოა 30-40 წელს მიაღწიოს. მეცნიერები აღნიშნავენ, რომ ორივე შემთხვევაში სიკვდილი დგება ღრმა მოხუცებულობისთვის დამახასიათებელი ფუნქციების ჩაქრობით, გულის უკმარისობის, კიბოს, ტვინის ფუნქციების დარღვევის გამო და სხვა.

ბავშვთა პროგერია

პროგერიით შეპყრობილი ბავშვები დაბადებიდან 6-12 თვის განმავლობაში აბსოლუტურად ნორმალურად ვითარდებიან, მაგრამ შემდეგ თავს იჩენს სიბერისთვის დამახასიათებელი სიმპტომები: კანის დანაოჭება, გამელოტება, ძვლების სიმყიფე და ათეროსკლეროზი, რასაც, როგორც წესი, სიკვდილი მოსდევს. ეს უმეტესად ხუთიდან ცამეტ წლამდე ასაკში ხდება…

დაბერება იმდენად ჩქარდება, რომ რვა წლის ბავშვი გარეგნულად 80 წლის მოხუცს ემსგავსება გამელოტებული თავით, დანაოჭებული კანით, უვითარდება მოხუცებულობითი გლაუკომა ან კატარაქტა, სიცოცხლის მანძილზე გადააქვს რამდენიმე გულის ინფარქტი, თავის ტვინის ინსულტი, სცვივა კბილები… უცნაურია ისიც, რომ პროგერიით დაავადებული ადამიანები ძალიან ჰგვანან ერთმანეთს.
12 წლის სეტ კუკი ოთხმოცი წლის ადამიანივით გამოიყურება. არ აქვს თმა, სამაგიეროდ, აწუხებს რიგი დაავადება, რომლებითაც, წესისამებრ, მოხუცები იტანჯებიან, ამიტომ ბიჭუნა ყოველდღე იღებს ასპირინსა და სისხლის გამათხელებელ სხვა პრეპარატებს. ერთ მეტრზე ოდნავ მეტი სიმაღლის მოზარდი დაახლოებით 12 კილოგრამს იწონის.

მოზრდილთა პროგერია

ეს სინდრომიც დაახლოებით ასი წლის წინ აღწერეს. მისი კლინიკური ნიშნებია კატარაქტის ადრეული განვითარება, ნაადრევი გაჭაღარავება და ათეროსკლეროზის განვითარება, შაქრიანი დიაბეტი და, რა თქმა უნდა, ორგანიზმის სწრაფი დაბერება. ამ პათოლოგიით დაავადებული ადამიანები 17-18 წლამდე ნორმალურად ვითარდებიან, შემდეგ კი ელვისებური სისწრაფით ბერდებიან. მათი სიცოცხლის ხანგრძლივობა, სხვადასხვა მონაცემებით, შვიდიდან ოცდაშვიდ წლამდე აღწევს. ორმოცდაათ წლამდე ძალიან ცოტა თუ ცოცხლობს და, როგორც წესი, ღრმად მოხუცებული ეთხოვება სიცოცხლეს.

ამ სახის პროგერიის ყველაზე ცნობილი შემთხვევა ლიტველი ახალგაზრდის ალვიდას გუდელიაუსკასის ისტორიაა. 20 წლის ყმაწვილმა მოულოდნელად სწრაფად დაიწყო დაბერება. რამდენიმე თვეში ის სამოცი წლის მოხუცს დაემსგავსა და მხოლოდ პლასტიკურმა ოპერაციამ დაუბრუნა მოწიფული მამაკაცის იერი. დღეს ალვიდასი სულ რაღაც ოცდათორმეტი წლისაა.

თუ მეცნიერებმა იმ მთავარ გენს მიაგნეს, რომელიც ვერნერის სინდრომს იწვევს, და მოახერხეს მისი “შეკეთება”, გენეტიკოსები ალბათ ოდესმე შეძლებენ, შეაჩერონ პროგერიით დაავადებულთა დაბერების პროცესი. ამ გენის ძებნა დიდი ხანია მიმდინარეობს. რამდენიმე წლის წინ მსოფლიო შეძრა ახალმა აღმოჩენამ – მეცნიერებმა მიაკვლიეს გენს, რომელიც უჯრედებს დაბერების (და შედეგად – გარდაცვალების) ბრძანებას აძლევს. ვირთაგვებს ჩატარებული ცდების შედეგად სიცოცხლე ერთი წლით გაუხანგრძლივდათ. ასეთი გენი ადამიანის ორგანიზმშიც მოიპოვება. ვინ იცის, იქნებ, ექიმებმა სულ მალე შეძლონ ვერნერის სინდრომის დაძლევა, ხოლო ლიტველმა ყმაწვილმა-მოხუცმა ალვიდას გუდელიაუსკასმა ისევ დაიბრუნოს ახალგაზრდობა…

3c3febaa8679

77688cb4e1dd

1ff1cd2686b1

37f7721bccd9

c592db1294de

243df05a21f5

2e3aac877933

975f6c3b9b5d

ad4e979356a2

7bd54eb7683d

წყარო:www.mkurnali.ge
ამ თემაზე უკვე იდო პოსტი მაგრამ ასე ვრცლად არა… ამიტომ გადავწყვიტე სრულყოპილი პოსტი შემექმნა…. იმედია მოგეწონათ…..

მსგავსი ამბები

Back to top button